医学のあゆみ299巻2号 最新の肺高血圧症診療にキャッチアップする

はじめに

1999年のエポプロステノール本邦導入から四半世紀あまりが経過した．かつて5年生存率が20％に満たない予後不良の疾患であった肺動脈性肺高血圧症は，3系統の治療薬が次々と登場したことから治療戦略が大きく進歩し，適切な治療につなげさえすれば予後を大きく変えることができる疾患となった．日本のレジストリデータから明らかになった3年生存率88.2％は世界的にも類を見ず，まさに隔世の感がある．

2025年は，肺高血圧症（pulmonary hypertension：PH）について大きな動きのある1年であった．2024年の第7回ワールドシンポジウムを受け，日本循環器学会よりいち早くガイドラインが改訂され，平均肺動脈圧＞20 mmHgへの定義変更をはじめ，わが国独自のリスク層別化指標や治療アルゴリズムが示された．また，4つ目の治療経路となるアクチビンシグナル伝達阻害薬ソタテルセプトも承認・発売された．これほど速い変化を日常診療の傍らで追うことは容易ではないため，ガイドラインの改訂を中心としたPH診療の現在地をわかりやすく理解するためのガイダンスが必要である．

そこで本特集では，PHの診療・研究を実際に先導してくださっている新進気鋭の先生方に，いま何がトレンドで，専門家はどう考えているのかをわかりやすく解説していただくことを主眼とした．心エコースクリーニングと診断から，新薬を取り入れた治療アルゴリズム，遺伝学的検査や肺移植適応を含む患者の層別化，吸入療法・カテーテル治療の広がり，ICTを活用した診療体制まで，PH診療の“今”を一望できる構成である．今後の展望も含めた各稿から，PH診療・研究の面白さや，やりがいが伝わるはずである．ご多忙のなか快く筆を執ってくださった先生方に，この場を借りて御礼申し上げたい．

本特集を読めば，2026年におけるPH診療のスタンダードにキャッチアップできるはずである．明日の外来で息切れからPHを想起する医師が1人でも増え，日本中・世界中の患者に貢献できることを切に願う．

田村雄一
Yuichi TAMURA

国際医療福祉大学三田病院循環器内科