循環器診療コンプリート　心筋症

序文

心筋症は，“ 心機能障害を伴う心筋疾患” であるとわが国では定義されます．当初は原因不明の心筋疾患とされ，形態（心室の拡張や肥大）や機能（収縮能や拡張能）により，その理解や分類が進んできました．一方，分子生物学や画像診断の進歩などにより，一部の心筋症ではその原因が明らかになってきており，いくつかの新しい心筋症の定義や分類が提唱されて国際的に統一されていません．さらに，Fabry病や心アミロイドーシスなどは，疾患特異的な治療が急速に進歩してきた疾患もあります．その中で，2019 年に日本循環器学会/ 日本心不全学会より発表された『心筋症診療ガイドライン（2018 年改訂版）』は，形態や機能に応じた一般的な治療と病因に応じた疾患特異的な治療を実践するため，原発性心筋症と病因の明らかな二次性心筋症の鑑別の重要性を強調しています．

ここで重要なことは，二次性心筋症の診断のためには，心臓の所見のみならず全身，特に腎疾患や神経疾患の合併が重要なヒントを与えてくれるということです．例えば，ミトコンドリア病やFabry病における感音性難聴や腎障害，心アミロイドーシスにおける手根管症候群などが挙げられます．また，心筋症の治療中にこれらの臓器障害に注意を払う必要のある場面に多々遭遇することがあります．本シリーズは，心疾患を循環器内科医の観点のみならず，心腎脳連関の観点から腎臓専門医，脳卒中専門医のアドバイスや解説を加えて，「一人の患者としてトータルで診ること」ことを目的にした，新しいかつ高齢社会にふさわしいコンセプトで企画されました．

特に心筋症は，この全身を診ることが正確な診断や治療のためにきわめて重要な疾患であります．本書は，日常臨床で遭遇することの多い心筋症から，多くは遭遇しないものの治療の進歩を含め，若手循環器内科医や一般内科医が知っておくべき心筋症までを網羅し，最新の知識とともに実際の患者を診るときに，悩む点や重要な点を心腎脳の多面的な観点から解説いただきました．

執筆者の先生方に厚く御礼を申し上げるとともに，本書が読者の皆様の心筋症に対する理解を深め，臨床の良き実践書となることを祈念致します．

2021年3月

高知大学医学部老年病・循環器内科学 教授
北岡裕章