病理と臨床 2025年5月号（43巻5号）膠原病・リウマチ性疾患の病理up to date

膠原病・リウマチ性疾患の病理up to date

最後に「病理と臨床」で膠原病の特集が組まれたのは2018年6月号であり，大橋健一先生と石津明洋先生が「膠原病の病理―今日的視点から―」として編集を担当された．それから約6年の歳月が過ぎ，新たな知見も多く生まれている．そこで本特集号では，前回特集のupdate版としての編集を試みた．

膠原病は，1942年アメリカの病理学者Paul Klemperer（1887～1964年）が，全身の結合組織や血管にフィブリノイド変性がみられ，どの臓器が病変の主座であるかが特定できない疾患群を見出し，collagen vascular disease と概念化して提唱したことに始まる．

すなわち，病理形態学的変化に基づき病理学者が考案した名称である．Paul Klempererが報告した膠原病は，現在では全身性エリテマトーデス systemic lupus erythematosus（SLE），強皮症，多発性筋炎/皮膚筋炎 polymyositis/dermatomyositis（PM/DM），結節性多発動脈炎 polyarteritis nodosa（PAN）などと考えられており，これらは古典的膠原病ともいわれている．

一方で，医学の発展とともに膠原病類縁疾患が多く報告されるようになり，日本リウマチ学会および日本リウマチ財団のホームページでは，膠原病および類縁疾患を総称してリウマチ性疾患rheumatic diseasesとしている．さらに，近年では，リウマチ内科やリウマチ膠原病内科など「リウマチ」という名称が前面に出る傾向があるが，本誌は病理学を扱う雑誌であるので，病理学の分野で生まれた膠原病という名称を前面に出し，特集タイトルを「膠原病・リウマチ性疾患の病理 up to date」とした．

ご存知のように膠原病・リウマチ性疾患の多くは病理形態学的所見のみで診断が確定することはほとんどなく，身体所見や各種臨床検査所見も踏まえた総合的なアプローチが必要である．この特集では，各領域におけるエキスパートの先生方に診断の手がかりとなる重要な病理形態学的特徴に加えて，診断に必要な臨床的特徴も含めてわかりやすく解説していただいた．

この特集が読者の日常業務の一助になれば幸いである．

佐藤康晴 ［岡山大学学術研究院保健学域 分子血液病理学］
竹内賢吾 ［がん研究会有明病院 病理部］