Annual Review 神経2026

1．神経生理

1　Brain mappingの最近の動向　〈十河正弥　松本理器〉

脳機能と因果性（causality）

脳機能とネットワーク

脳機能のデコーディング

展望

2　痛覚システムにおける最新知見　〈津田　誠〉

一次求心性神経の分類と機能（特に侵害受容性神経）

末梢組織における一次求心性神経と免疫細胞・がん細胞とのクロストーク

脊髄後角における一次求心性神経とミクログリアとのクロストーク

まとめ

3　AIによる脳波判読システム　〈菅野秀宣〉

AIを用いた脳波研究の方向性

頭皮脳波判読のためのAI開発

AI開発のためのデータベース構築

AIモデルのfine tuning

2．神経病理

1　プリオン病における脳脊髄液バイオマーカーと治療開発　〈佐藤克也〉

プリオン病のCSF中のバイオマーカー

Preclinical stageのCSFバイオマーカーの挑戦

治療法の歴史と治療法の開発の最前線

2　剖検脳を用いた多系統萎縮症病態研究の最近の進展　〈他田真理〉

疾患特異的なα—シヌクレイン線維構造の同定

GCIを形成するα—シヌクレインの起源

多系統萎縮症の複合的病態

3　神経免疫の視点からみたアルツハイマー病の神経病理学　〈高尾昌樹　岩坪　威〉

近年の報告から

4　常染色体顕性遺伝性白質脳症とは何か：変わりつつあるその疾患概念と位置づけ　〈小柳清光　木下通亨　吉田邦広〉

HDLSに関する歴史的経緯

CSF1R変異が確認され，大脳白質の広範な軸索脱落と腫大軸索の出現を示すHDLS／ALSPの臨床，画像，神経病理学的所見

那須　—　ハコラ病の臨床，画像，神経病理学的所見

3．生化学（分子生物学）

1　抗体を用いたin situビオチン標識法による非膜オルガネラ構成因子の網羅的同定　〈高橋秀尚〉

液滴を解析するための近接ビオチン標識法

In situビオチン標識法の確立

In situビオチン標識法による核内構造体構成因子の同定

同定された構成因子のインタラクトーム解析による構造体形成機構の解明

2　ミクログリアとアルツハイマー型認知症　〈前田泰宏　山崎　亮　磯部紀子　加藤隆弘〉

ミクログリアの由来と機能

アルツハイマー型認知症（AD）の病理

ADの病態におけるミクログリア

AD病態に関与するミクログリア関連分子および治療ターゲット

ミクログリアを標的とした創薬

ADにおけるミクログリア病態治療研究における課題と展望

3　慢性ストレス誘発性うつ病におけるニューロンのエピゲノム制御　〈山口さやか　岸　雄介〉

慢性ストレスと脳の可塑性

うつ病マウスモデルを用いた慢性ストレス応答研究

ストレス応答の個体差とエピゲノム研究の課題

4．画像

1　進行性核上性麻痺／大脳皮質基底核変性症の画像所見：J—VAC研究を含めて　〈櫻井圭太　徳丸阿耶　饗場郁子〉

進行性核上性麻痺

大脳皮質基底核変性症

2　日常遭遇する中枢神経感染症の画像診断　〈海地陽子〉

感染性心内膜炎（IE）の中枢神経合併症

頭蓋内膿瘍

神経梅毒

3　アミロイド関連画像異常（ARIA）とその周辺症状　〈水谷あかね　新堂晃大〉

抗アミロイドβ抗体薬に伴うARIA

脳アミロイド血管症の病態とBoston基準

脳アミロイド血管症関連炎症

ARIAの想定されている機序

1　疾患修飾療法時代における発症前検査と着床前検査（PGT—M）　〈柴田有花〉

遺伝性神経・筋疾患を取り巻く背景

発症前検査

重篤な遺伝性疾患を対象とした着床前遺伝学的検査（PGT—M）

2　パーキンソン病とAI　〈大山彦光〉　112

AI自動診断

症状モニタリング

進行モニタリング

マルチオミクス

医用画像

予後・サブタイプ／合併症予測

治療応用

3　微小炎症と神経疾患　〈田中宏樹　村上　薫　長谷部理絵　村上正晃〉

神経疾患における微小炎症

微小炎症に対する神経回路の関連とゲートウェイ反射

4　AIを用いた脳科学とリハビリテーション医療　〈牛場潤一〉

BMI／BCIによるコミュニケーションの再建

脳卒中後上肢機能障害に対するBMI／BCIを用いたリハビリテーション

5　神経変性疾患に対するseed—amplification assayの現状と課題　〈本田　諒　山原直紀〉

プリオンSAA

α—synuclein SAA

Tau SAA

TDP—43 SAA

Amyloid—β SAA

SOD1 SAA

その他SAA

注目すべき新技術：quiescent SAA

注目すべき新技術：digital SAA

注目すべき新技術：cell—based SAA

6　運動失調症の患者レジストリJ—CATの現状と運用　〈高橋祐二　水澤英洋〉

SCDの疾患レジストリ

Japan Consortium of Ataxias（J—CAT）

J—CATの現状

J—CATを活用した疾患研究

7　新たな神経疾患の危険因子としてのマイクロ・ナノプラスチック　〈下畑享良〉

MNPsと脳梗塞

MNPsと認知症

MNPsとレビー小体病

手術後の認知機能低下

8　パーキンソン病の概日リズム異常と睡眠研究　〈形岡博史　杉江和馬〉

概日時計遺伝子

メラトニン

概日リズム障害に起因する臨床症状

非運動症状

概日リズムの臨床研究

結論

9　Glymphatic system研究の最新動向　〈田岡俊昭〉

DTI—ALPS法

PVS可視化と定量化

白質高信号（WMH）体積とglymphatic機能

脈絡叢体積（CPV）

BOLD—CSFカップリング

自由水画像（FWI）

ASLおよびdiffusion—weighted ASL

17O標識水MRI

髄膜リンパ管の画像化

Gd静注によるDCE—MRI

Gd造影MRI（cisternography）

マルチモーダル評価の重要性

10　ロボット支援手術：最新の動向　〈米澤　潮　山崎文之　堀江信貴〉

従来のframe—based手術とframe—less手術の実際

Frame—based手術とframe—less手術の比較

現在神経領域で使用可能なデバイスの比較

1．感染症・炎症疾患

1　帯状疱疹・帯状疱疹ワクチンと認知症　〈森　泰子　下畑享良〉

帯状疱疹と認知症の疫学的関係

ワクチンの影響と効果について

帯状疱疹が認知症のリスクとなる機序

本邦における帯状疱疹ワクチン接種

2　HTLV—1関連脊髄症の患者レジストリとデータベース研究　〈八木下尚子　山野嘉久〉

患者レジストリの意義

難病プラットフォームによる患者レジストリ構築・運営支援

患者レジストリの収集項目と標準データ入力システム

HAM患者レジストリ

HAMねっとによるRWE

診療ガイドライン作成における患者レジストリの活用

今後の展望

2．脳血管障害

1　ICT，AIを活用した脳卒中診療　〈渡邊充祥〉

画像診断支援からCDSS，遠隔診療統合への拡張

2　Stroke oncologyの病態機序と治療　〈河野友裕　佐々木勉〉

臨床的特徴

Stroke oncologyの病態機序

がん治療に関連した脳卒中リスク

Stroke oncologyの治療

3　頸動脈プラークの画像診断　〈東美菜子〉

頸動脈狭窄症の画像診断

頸動脈狭窄症に関連する疾患・病態

4　機械的血栓回収療法の費用対効果　〈江頭柊平〉

脳卒中の社会負担と機械的血栓回収療法

費用対効果分析の

一般論

諸外国における機械的血栓回収療法の費用対効果

本邦における機械的血栓回収療法の費用対効果

3．脳腫瘍

1　脳腫瘍のメチル化解析　〈福岡講平〉

Illumina Infinium® MethylationEPIC v2.0を用いたDNAメチル化解析とHeidelberg methylation classifier

DNAメチル化解析による脳腫瘍分子分類の実際

今後の展望と新たな手法によるDNAメチル化解析による脳腫瘍分子分類

2　グリオーマのIDH阻害薬　〈齋藤竜太〉　231

IDH変異と腫瘍化の機序

IDH阻害のpreclinical study

イボシデニブ ＆ ボラシデニブ：第I相試験

ボラシデニブの

第III相試験：INDIGO trial

現状

4．外傷

1　スポーツによる脳振盪（sports related concussion：SRC）　〈荻野雅宏〉

脳振盪の評価ツール

段階的な復帰とリハビリテーション

予防

慢性外傷性脳損傷（CTE）

その他

2　神経集中治療におけるモニタリング　〈末廣栄一〉

頭蓋内圧モニタリング

適切な脳灌流圧

脳組織酸素分圧

5．変性疾患

1　Perry病（Perry症候群）の臨床・病理・分子機構：

日本初症例の経験から診断基準，DCTN1―TDP—43連関まで　〈坪井義夫〉

日本初の報告

Perry病国際コンソーシアム

臨床的特徴

治療と管理

診断基準

病理学的特徴と呼吸中枢

DCTN1タンパクの分子機構：DCTN1―TDP—43相互作用

表現型の多様性と今後の展望

2　筋萎縮性側索硬化症と脂質代謝：SPT関連遺伝子を中心に　〈成瀬紘也　石浦浩之〉

ALSと脂質代謝異常

SPT関連遺伝子とALS

SPT関連ALSの治療戦略と今後の展望

6．中毒・代謝疾患

1　Niemann—Pick病type Cの病態と臨床　〈松尾宗明〉

病型と臨床的特徴

分子病態と免疫異常

合併症：クローン病との関連

診断とバイオマーカー

治療戦略の進展

2　マンガンによるパーキンソニズムの病態機序と治療可能性　〈加茂　晃　小川　崇　波田野　琢〉

マンガンとパーキンソニズム

マンガン中毒関連パーキンソニズムの病態

バイオマーカーおよび画像診断の有用性

マンガン誘発性パーキンソニズムの治療

3　リー症候群に対するミトコンドリア移植療法　〈中井りつこ〉

リー症候群：いまだ治療困難なミトコンドリア病

ミトコンドリアの新たな概念：細胞間を移動する多機能オルガネラの再定義

ミトコンドリアトランスファー：多様な輸送経路と治療への応用

リー症候群への応用：2軸による治療実証

現状の課題と新たなメカニズムの探究

7．脱髄・免疫性疾患

1　視神経脊髄炎スペクトラム障害の治療の進歩　〈三須建郎〉

NMOSDの診断

NMOSDの治療

生物学的製剤の優位性：従来治療との比較

薬剤選択と薬剤の切り替えの考え方

2　自己免疫性脳炎の診断と治療の最前線：新たな病態理解と長期予後の課題　〈中嶋秀人　原　誠〉

診断法の技術革新

診断への戦略的アプローチ

長期予後評価の新知見

てんかん病態の新たな理解

認知症鑑別診断への応用

治療標準化の進歩

8．末梢神経障害

1　CIDPのアンメットニーズと最新治療　〈中島昌典　海田賢一〉

CD20抗体

FcRn阻害薬

補体阻害薬

CAR—T療法

自己造血幹細胞移植

2　RFC1スペクトラム障害（CANVAS）の臨床遺伝学的特徴　〈井泉瑠美子　青木正志〉

遺伝学的特徴

臨床的特徴〜近年の報告からみる診断のポイント〜

病態

鑑別診断・RFC1遺伝子解析

治療

拡がるRFC複合体病？

9．神経筋疾患

1　『多発性筋炎・皮膚筋炎診療ガイドライン2025』ミニマムエッセンス　〈杉江和馬〉

本ガイドラインの概要

“多発性筋炎・皮膚筋炎”の診断と新たな分類

“多発性筋炎・皮膚筋炎”の筋症状に対する治療

2　ミトコンドリアM2抗体陽性筋炎の臨床病理学的特徴　〈西森裕佳子　西野一三〉

臨床像

筋病理所見

他の筋炎との比較

罹病期間による

違い

心筋障害に関して

3　遺伝性筋疾患レジストリRemudyの社会的意義と課題　〈中村治雅〉

Remudyの成り立ちとTREAT—NMDとの関係

Remudyおよび希少疾患レジストリの社会的意義

課題

Remudyの今後の展望　シン—Remudy構想

10．自律神経疾患

1　遺伝性ATTRアミロイドーシスUpdate　〈植田光晴〉

アミロイドーシス診療ガイドライン2025

パチシランの5年間長期データによる早期治療開始の重要性の実証

ブトリシランによる心筋症を伴うATTRアミロイドーシスの予後改善

実臨床データによる疾患修飾療法の生存期間延長効果の確認

新規TTR四量体安定化薬であるアコラミジスの臨床応用

CRISPR—Cas9を用いた遺伝子編集療法の臨床開発

まとめ

11．機能的疾患

1　てんかん発作分類（2025年ILAE改訂版）の解説　〈武山博文　池田昭夫〉

2025年改訂版分類の概要

2017年てんかん発作分類からの

変更点

改訂版発作分類の実装例

2　遺伝子異常とてんかん　〈齋藤伸治〉

遺伝子異常が原因となるてんかん

てんかんの遺伝子診断

てんかんに対する遺伝子を標的とした治療

12．機能的脳神経外科

1　てんかん焦点に対する定位温熱凝固術　〈白水洋史〉

ラジオ波温熱凝固術の原理

てんかんに対する定位温熱凝固術の歴史

定位的ラジオ波温熱凝固術とSEEGガイド下ラジオ波温熱凝固術の違い

適応となる疾患

2　精神疾患に対する脳神経外科的ニューロモジュレーション　〈木村唯子〉

脳神経外科におけるニューロモジュレーション

各疾患における機能外科治療の現状

今後の展望

13．機能性神経障害

1　機能性神経障害に対する精神的アプローチ　〈村田佳子　谷口　豪〉

現代のFND診療における精神科の役割

転換モデルから統合病因モデルへの移行

精神科による診断告知の支援と治療導入

精神療法

併存精神疾患

薬物療法

多職種連携の推進

スティグマ

索　引