皮膚病診療 Vol.47 No.11 Paget病とその周辺

Paggett病とその周辺

2025年は日本皮膚科学会から，各種皮膚がんの診療ガイドライン第4版の公開が続いている．メラノーマ，有棘細胞癌，基底細胞癌，皮膚血管肉腫，Merkel細胞癌，皮膚リンパ腫，そして今回特集した，乳房外Paget病である．

乳房外Paget病がリンパ行性転移をすることはよく知られていて，センチネルリンパ節生検が保険収載され，治療選択上に有用な検査であると認識されている．一方で，治療に関しては根治切除不能な場合にニボルマブの適応追加があったが，殺細胞性抗癌薬の選択には一定の見解が示されていない．

今回の特集では，進行期治療に関して重点を置いた．放射線治療，ドセタキセル，ダブラフェニブ＋トラメチニブ，ニボルマブ，イミキモド外用の適応と現状について，「展望」「治療 1」「治療 2」で解説されているので，実臨床での参考にしていただきたい．

「統計」では，森らが2025年の診療ガイドラインに沿った病期分類を用いた解析を行い，肛囲の病変，皮膚症状としての結節，腫瘤がリンパ節転移の危険因子であることを再確認できたと報告している．

そのほか，乳房外Paget病診療のレジェンドである熊野公子先生に皮疹型分類の有用性について「ワンポイント解説」にご寄稿いただき，また，岩沢億斗先生にはがん遺伝子パネル検査による分子病態について「Topics」にて解説いただいた．

臨床例は，乳房Paget病と表皮内表皮腫としてのPaget現象を示した症例を加え，乳房外Paget病の鑑別に必要な病理組織学的検査の詳細も個々の症例で示されているので，ぜひ参考にしていただきたい．

さて，Paget病はいうまでもなく，発見者の人名にちなんだ病名である．このようなエポニム（eponym）疾患名は，近年，病態をより反映する名称への変更が進んでおり，たとえば長年「Wegener肉芽腫症」と呼ばれていた疾患は「多発血管炎性肉芽腫症」へ変更されている．Paget病は乳癌，皮膚癌，さらに骨疾患があり，これらも病態を反映する病名に置き換わっていくかもしれない．

一方で，横文字の表記も変わってきている．Paget病は，2016年の日本皮膚科学会の用語集でもPaget’s diseaseであり，アメリカ疾病予防管理センター（CDC）が公開しているICD-10の疾患リストでも同様の記載，つまり人名＋アポストロフィーsが用いられている．ところが現在，日本皮膚科学会を中心に日本語訳の編集作業中であるICD-11では，この「’s」が消えていて，Paget diseaseと明記されていた．同様のBowen病もBowen disease，Kapoji肉腫もKaposisarcomaになっていた．今後もこの流れは続いていくのであろう．

今回の臨床例の英語表記には，Paget’s disaseとPaget diseaseの両者が混在しているが，過渡期ということで，著者の表記を尊重していることをご承知いただきたい．

編集担当　浅井　俊弥