エビデンスに基づくネフローゼ症候群診療ガイドライン2026

1　疾患概念・定義（診断基準・治療効果判定基準）

2　構成疾患とその分類

3　疫学

　　1）発生率・有病割合

　　2）年齢別の割合

　　3）寛解率・再発率

　　4）腎予後・生命予後

　　5）合併症発生率

4　病態生理

　　1）蛋白尿

　　2）低アルブミン血症・低蛋白血症

　　3）浮腫

　　4）腎機能低下（慢性腎臓病，急性腎障害）

　　5）脂質異常症

　　6）凝固線溶系異常（凝固亢進状態，動静脈血栓症）

　　7）免疫異常症，感染症

5　診断総論

　　1）症候学・臨床症状

　　2）検査所見

　　3）腎生検

　　4）遺伝学的検査

　　5）遺伝学的検査の適応と解析方法

6　治療総論

　　1）食事療法

　　2）生活指導

　　3）支持療法

　　4）グルココルチコイド

　　5）グルココルチコイド（ステロイド）療法の副作用とその対策

　　6）免疫抑制療法

　　7）難治性ネフローゼ症候群に対するそのほかの治療

1　総論（病態・臨床症候・疫学）

　　1）病態・病因

　　2）臨床症候

　　3）疫学（発生率・有病割合）

2　診断

　　1）診断総論/病理学的診断

　　2）抗ネフリン抗体

3　治療アルゴリズム

4　治療

　　1）初期治療

　　2）再発例

　　3）頻回再発例，ステロイド依存例，ステロイド抵抗例

　　CQ1　成人の微小変化型ネフローゼ症候群の再発患者において，推奨される治療は何か？

　　4）CQ1

　　Practice Point　Ⅱ‒1　成人の微小変化型ネフローゼ症候群（MCNS）の再発患者において，ミコフェノール酸モフェチル（MMF）の投与は推奨されるか？

5　予後（寛解率・再発率，腎予後・生命予後）

　　1）寛解率・再発率

　　2）腎予後・生命予後

1　総論（病態・臨床症候・疫学）

　　1）疾患概念

　　2）病因

　　3）疫学

　　4）症候

2　診断

　　1）診断総論

　　2）病理学的診断

　　3）抗ネフリン抗体

　　Practice Point　Ⅲ‒1　成人のネフローゼを呈する巣状分節性糸球体硬化症でステロイド抵抗性の経過をとる場合，遺伝学的検査は推奨されるか？

3　治療アルゴリズム

4　治療

　　1）初期治療

　　2）再発例

　　3）頻回再発例，ステロイド依存例

　　4）ステロイド抵抗例

　　CQ2　成人の巣状分節性糸球体硬化症でステロイド抵抗性の患者において，推奨される治療は何か？

　　5）CQ2

　　Practice Point　Ⅲ‒2　成人の一次性巣状分節性糸球体硬化症に推奨される補助療法・支持療法は何か？

　　Practice Point　Ⅲ‒3　成人の一次性巣状分節性糸球体硬化症でステロイド抵抗性の患者において，アフェレシス療法は有用か？

　　Practice Point　Ⅲ‒4　成人の巣状分節性糸球体硬化症でステロイド抵抗性の患者において，リツキシマブは有効か？

5　予後

　　1）寛解率

　　2）再発率

　　3）腎予後

　　4）生命予後

1　総論（病態・臨床症候・疫学）

　　1）概念

　　2）病因

　　3）疫学

　　4）症候

2　診断

　　1）診断総論

　　2）病理学的診断

　　Practice Point　Ⅳ‒1　成人のネフローゼ症候群における一次性膜性腎症の診断に抗PLA2R抗体の測定は推奨されるか？

3　治療アルゴリズム

4　治療

　　1）治療総論

　　2）初期治療

　　3）治療抵抗例への対応

　　CQ3　成人のネフローゼ症候群を呈する一次性膜性腎症に推奨される治療は何か？

　　4）CQ3

5　予後

　　1）概念

　　2）疫学

　　3）症候

　　4）病理

　　5）C3腎症：病態を考慮した疾患概念

　　6）治療

　　7）医療費助成（指定難病）

1　診断

　　1）原疾患の構成比に特徴がある

　　2）悪性腫瘍やほかの全身疾患を背景にネフローゼ症候群が発症する症例に注意を要する

　　3）腎生検は高齢者においても診断や治療判断に重要な情報をもたらしうる

　　4）尿蛋白の評価のための1日蓄尿が困難であれば随時尿の尿蛋白・Cr比を使用する

2　治療

　　1）総論

　　2）微小変化型ネフローゼ症候群

　　3）巣状分節性糸球体硬化症

　　4）膜性腎症

3　合併症

　　1）疾患に関連した合併症

　　2）治療に関連した合併症