エビデンスに基づく多発性囊胞腎（PKD）診療ガイドライン2026

　　診断・治療のアルゴリズム

　　1）解説

　　2）ADPKD：疾患概念・定義

1　診断基準

　　1）常染色体顕性（優性）多発性囊胞腎（ADPKD）の診断基準

　　2）解説

2　わが国のADPKDの難病指定基準

　　解説

3　診断に必要な検査

　　解説

4　鑑別診断

　　解説

5　画像診断

　　解説

6　遺伝子診断：遺伝学的検査はどのような時に実施すべきか？

　　解説

7　小児ならびに若年者での診断

　　解説

8　初発症状

　　解説

9　腎症状

　　解説

ADPKD：疫学・予後（有病率・罹患率・腎予後・生命予後）

　　解説

1　進行を抑制する治療

　　（1）トルバプタン

　　　CQ1　ADPKDの治療にトルバプタンは推奨されるか？

　　　　1）背景・目的

　　　　2）解説

　　（2）降圧療法

　　　CQ2　高血圧を伴うADPKD患者に厳格な降圧治療は推奨されるか？

　　　　1）背景・目的

　　　　2）解説

　　（3）飲水

　　　CQ3　ADPKD患者に意図的な飲水量増加は推奨されるか？

　　　　解説

　　（4）たんぱく質制限食

　　　　解説

　　（5）カロリー制限食

　　　　1）ADPKD細胞と代謝リプログラミング

　　　　2）マウスでの報告

　　　　3）臨床研究の報告

　　（6）食塩制限

　　　　解説

　　（7）メトホルミン

　　　　解説

　　（8）そのほかの薬剤の可能性：ARNI，MR拮抗薬，SGLT2阻害薬など

　　　　解説

2　合併症とその対策

　　（1）脳動脈瘤，くも膜下出血

　　　CQ4　ADPKDでは脳動脈瘤スクリーニングは推奨されるか？

　　　　1）背景・目的

　　　　2）解説

　　（2）囊胞感染に対する抗生剤治療

　　　　1）解説

　　　　2）囊胞感染に対する抗菌薬治療の推奨と根拠

　　　　3）治療期間

　　（3）囊胞感染に対する囊胞穿刺

　　　　1）解説

　　　　2）感染性囊胞の同定

　　　　3）出血性囊胞との鑑別

　　　　4）囊胞ドレナージ検討基準

　　（4）囊胞出血/血尿の治療

　　　　1）背景

　　　　2）ADPKDに対するトラネキサム酸治療

　　（5）尿路結石

　　　　1）背景

　　　　2）診断

　　　　3）治療

　　　　4）予防

　　（6）心血管合併症（心臓弁膜症を含む）のスクリーニング

　　　　解説

　　（7）合併症に対する特殊治療

　　　①腫大した多発性囊胞腎に対する腎動脈塞栓療法

　　　　1）背景

　　　　2）解説

　　　②腫大した多発性肝囊胞に対する肝動脈塞栓療法

　　　　1）背景

　　　　2）解説

　　　③外科的治療：囊胞感染を起こした多発性囊胞腎に対する単純腎摘除術

　　　　1）背景

　　　　2）解説

　　　④外科的治療：腫大した多発性肝囊胞に対するドレナージ術，開窓術・部分切除術，移植術

　　　　1）背景

　　　　2）解説

3　末期腎不全に対する治療

　　（1）血液透析

　　　　解説

　　（2）腹膜透析

　　　　1）背景

　　　　2）解説

　　（3）腎移植

　　　　解説

　　（3）-1．ADPKD患者における腎移植で考慮すべき特有の問題点について

　　（3）-2．ADPKD患者に対する腎移植時の固有腎摘除術について

疾患概念（病因・病態生理）

　　解説

診断（症候学・症状・検査所見）

　　解説

疫学・予後（発生率・有病率・治療成績）

　　解説

出生前診断

　　解説

治療・合併症対策

　　解説

　　　Q1．腹膜透析はARPKDの生命予後およびQOL改善のために推奨されるか？

　　　Q2．腎・肝移植はARPKDの生命予後およびQOL改善のために推奨されるか？

　　　Q3．降圧療法はARPKDの生命予後改善のために推奨されるか？