エビデンスに基づくRPGN診療ガイドライン2026

  • ページ数 : 98頁
  • 書籍発行日 : 2026年9月
  • 電子版発売日 : 2026年10月15日
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序文

序文

本ガイドラインは,令和5~7年度厚生労働科学研究費補助金(難治性疾患政策研究事業)「難治性腎障害に関する調査研究」(猪阪善隆班長)の診療ガイドライン作成分科会(岡田浩一分科会長)により作成されたものである.

わが国ではIgA腎症,ネフローゼ症候群,急速進行性腎炎症候群および多発性囊胞腎の4疾患の診療指針は,平成20~22年度,厚生労働科学研究費補助金「進行性腎障害に関する調査研究」(松尾清一班長)で最初に作成され,平成23年に公表されている.ここではエビデンスを考慮しつつ専門医のコンセンサスに基づいた診療指針として作成された.その後,平成23~25年度「進行性腎障害に関する調査研究」(松尾清一班長)では,腎臓専門医に標準的医療を伝え診療を支援するため,ガイドライン作成基準に則って4疾患のエビデンスに基づく診療ガイドライン2014が作成された(木村健二郎診療ガイドライン作成分科会長).そして平成29~31年(令和元年)度「進行性腎障害に関する調査研究」(成田一衛班長)では,より厳格な診療ガイドライン作成手順に則り,最新のエビデンスを盛り込み,また医師以外の医療者や患者側からの意見も取り入れた改訂版(エビデンスに基づく診療ガイドライン2020)が作成された(岡田浩一診療ガイドライン作成分科会長).

今回の各診療ガイドラインは約6年ぶりに発表する全面改訂版であり,内容を客観的に見直すことを意図して各疾患の担当者を変更し,また最新のエビデンスとともに本研究班の疫学分科会によって見出された新たな疫学データも取り入れ,さらに腎臓専門医を対象としたアンケート結果より明らかとなったエビデンス‒プラクティスギャップを最小化することを意図して作成された.

本診療ガイドラインは,主に腎臓専門医が利用することを想定して作成されたが,これらの腎疾患を診療する機会があるすべての医師の診療に貢献するものと考える.作成にご協力頂いた皆様に深く感謝するとともに,本診療ガイドラインが日常の臨床に広く活用されることにより,わが国の腎疾患診療のレベルが向上し,それぞれの患者の予後とQOLが改善されることを願っている.


令和8年8月

厚生労働科学研究費補助金(難治性疾患政策研究事業)
難治性腎障害に関する調査研究
研究代表 猪阪善隆
診療ガイドライン作成分科会
分科会長 岡田浩一

目次

Ⅰ 疾患概念・定義

病因・病態生理

  1)RPGNの定義

  2)RPGNをきたす疾患の種類

  3)ANCA関連腎炎(定義,病理,病因・病態)

  4)抗GBM抗体病(抗GBM腎炎)

Ⅱ 疫学

発症率,有病率,発症年齢,原疾患の割合

  疫学(発症率,有病率,発症年齢,原疾患の割合などの推移)

Ⅲ 診断・評価

症状・検査・診断基準・重症度分類

  1)RPGNの診断フローチャート

  2)症状

  3)検査所見の特徴

  4)ANCA測定(意義,測定法)

  5)抗GBM抗体測定

  6)腎生検

  7)RPGNの診断基準

  8)RPGNをきたす代表的疾患の診断

  9)RPGNの重症度分類

Ⅳ 治療

ANCA関連RPGNと抗GBM抗体型RPGNの治療:総論

  1)ANCA関連RPGNの治療

   1.初期治療

   2.寛解維持療法

  2)ANCA関連RPGNの治療フローチャートとCQ1~4

  CQ1 ANCA関連RPGNの初期治療におけるグルココルチコイド(GC)の併用薬としてリツキシマブ(RTX)とシクロホスファミド(CY)のいずれが推奨されるか?

  解説

  CQ2 ANCA関連RPGNの初期治療におけるグルココルチコイド(GC)+リツキシマブ(RTX)またはシクロホスファミド(CY)を用いる場合,GCの通常レジメンと減量レジメンのいずれが推奨されるか?

  解説

  CQ3 ANCA関連RPGNの初期治療として血漿交換療法は推奨されるか?

  解説

  CQ4 ANCA関連RPGNの維持治療におけるグルココルチコイド(GC)の併用薬としてリツキシマブ(RTX)とアザチオプリン(AZA)のいずれが推奨されるか?

  解説

  3)抗糸球体基底膜(GBM)抗体型RPGNの治療

   1.治療の歴史的経緯

   2.初期治療

   3.維持療法(後療法)

   4.腎移植

   5.予後

   6.非典型抗GBM腎炎

  4)治療薬の種類と副作用,感染症対策

   1.グルココルチコイド(GC)

   2.リツキシマブ(RTX)

   3.アバコパン

   4.シクロホスファミド(CY)

   5.アザチオプリン(AZA)

Ⅴ 予後

  予後

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書籍情報

  • ISBN:9784885637551
  • ページ数:98頁
  • 書籍発行日:2026年9月
  • 電子版発売日:2026年10月15日
  • 判:A4変型
  • 種別:eBook版 → 詳細はこちら
  • 同時利用可能端末数:3

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