病理と臨床 2026年4月号 44巻4号 小児腫瘍のアップデート

特集　小児腫瘍のアップデート

小児腫瘍は小児の病死原因の第1位であり，短期予後の改善と共に長期合併症のより少ない治療法の開発が強く望まれている．病理診断に基づいて決定される治療方針は，患者の短期予後だけでなく，二次がんを含む長期合併症の発生や生涯にわたる患者・家族のフォローアップの内容・強度に大きく関わる．我々病理医には，迅速かつ的確な病理診断がますます求められている現状にある．

一方で，小児腫瘍は代表的な希少がんの一つであり，発生頻度が低く，病理医の経験蓄積が難しい．全身諸臓器に多種多様な腫瘍が発生し，個々の腫瘍型も稀なことが多い．鑑別となる疾患の構成は成人のものと大きく異なり，先天性奇形疾患や遺伝性腫瘍を背景にした特異な腫瘍が発生することがしばしばある．希少性と特異性といった独自の特徴をもつ小児腫瘍について，我々病理医は，疾患の理解を深め病理診断の技術向上に努めていく必要がある．

小児腫瘍については，『病理と臨床』でも2022 年3 月号（40 巻3 月号）で特集が組まれた．2022 年にはWHO腫瘍分類第5版で初めて小児腫瘍の独立した冊子体が刊行され，小児腫瘍の独自性が重要視されるとともに，病理診断の標準化が図られつつある．このような現状を踏まえ，小児腫瘍への理解を深め，病理診断にあたってのポイントと重要性，治療方針との関わりについてアップデートしていただけるよう本特集を企画した．まず，小児腫瘍の疫学と小児腫瘍の特徴の一つである遺伝性腫瘍について臨床的立場から解説していただき，次に本邦を中心に行われているグループスタディの意義や中央病理診断の役割，その現状と課題について解説していただいた．小児腫瘍は全臓器に及び，すべてを一特集でカバーすることは難しい．今回は，脳腫瘍，神経芽腫群腫瘍，頭蓋外胚細胞腫瘍，造血器腫瘍（樹状細胞・組織球性腫瘍），腎腫瘍，肺腫瘍について，病理診断・鑑別のポイント，分子遺伝学的知見や治療方針との関わりを含めて，各専門の先生方に解説していただいた．

本特集が，小児腫瘍の病理診断において一助となれば幸いである．

岩淵英人 ［静岡県立こども病院 病理診断科］
井上　健 ［大阪市立総合医療センター 病理診断科］